IgA-Nephropathie verstehen | seltene-nierenerkrankungen.de

Die IgA-Nephropathie (kurz IgAN), auch unter dem Namen IgA-Nephritis oder Morbus Berger bekannt, ist eine chronische Nierenerkrankung. Der Name ist auf ein bestimmtes Eiweiß zurückzuführen, das Immunglobulin A (kurz IgA), das sich in Form von sogenannten Immunkomplexen in den Nieren ablagert. Die IgAN ist die häufigste Ursache einer glomerulären Entzündung. Sie kommt aber im Vergleich zu Nierenerkrankungen, die durch Diabetes oder Bluthochdruck verursacht werden, weitaus seltener vor.¹ Männer sind häufiger von einer IgAN betroffen als Frauen. Die Diagnose wird typischerweise in einem Alter von 20 bis 30 Jahren gestellt.¹ Erfahren Sie mehr über die genauen Mechanismen und Ursachen der Erkrankung und wie Sie deren Verlauf selbst positiv beeinflussen können.

Ein Blick auf das Immunsystem

Das Immunsystem übernimmt die wichtige Aufgabe, den Körper vor Krankheitserregern und Fremdstoffen zu schützen. Es besteht aus Organen, Zellen und Eiweißen, die ein komplexes Netzwerk bilden. Gelangt ein Eindringling in den Körper, werden mit vereinten Kräften verschiedene Abwehrmechanismen in Gang gesetzt, um den Eindringling aktiv zu bekämpfen.² Eine wichtige Rolle spielen dabei Antikörper, auch Immunglobuline (kurz Ig) genannt. Sie können Fremdstoffe im Körper erkennen, an diese binden und sie dadurch für die erforderliche Beseitigung kenntlich machen.³ Gerät dieses komplexe Abwehrsystem durcheinander, kann das zu fehlerhaften Reaktionen im Körper führen. So auch bei Autoimmunerkrankungen. Dabei erkennt das Immunsystem fälschlicherweise gesunde körpereigene Bestandteile als fremd und leitet eine Abwehrreaktion ein, die normalerweise überflüssig wäre.⁴Man geht davon aus, dass solche autoimmunen Mechanismen auch bei der Entstehung der IgA-Nephropathie beteiligt sind.⁵

Darstellung mehrere Antikörper auf der linken Bildseite, rechts ein Virus.

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Freund und Feind: Das Immunsystem des Körpers bekämpft normalerweise schädliche Eindringlinge. Bei einer Autoimmunerkrankung richten sich die Abwehrkräfte aber auch gegen körpereigene Zellen. So ein Fehler im System wird auch als Entstehungsursache einer IgA-Nephropathie vermutet.

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Was passiert bei der IgA-Nephropathie im Körper?

Menschen, die an einer IgA-Nephropathie erkrankt sind, haben einen erhöhten Blutspiegel eines bestimmten Antikörpers, des Immunglobulins A (kurz IgA). Aufgrund eines Fehlers in der Struktur des IgA wird es von anderen Antikörpern als fremd erkannt. Infolgedessen binden die Antikörper an das fehlerhafte IgA und bilden klumpige IgA-Antikörper-Verbindungen. Diese Immunkomplexe lagern sich in speziellen Bereichen der Nierenkörperchen (Glomeruli) ab, die als Mesangium bezeichnet werden.⁶Die unerwünschten Ablagerungen setzen wiederum Entzündungsreaktionen in Gang, die die Glomeruli schädigen und ihre Filterfunktion beeinträchtigen. Neueste Erkenntnisse zeigen, dass bei diesen Entzündungsreaktionen ein bestimmter Teil unseres Immunsystems beteiligt ist, das sogenannte Komplementsystem.⁷ Dieses komplexe System besteht aus einer Gruppe von Eiweißen, die im Blutkreislauf zirkulieren und eine wichtige Rolle bei der Bekämpfung von Krankheitserregern spielen. Bei der IgA-Nephropathie wird das Komplementsystem jedoch irrtümlicherweise aktiviert, wodurch Entzündungsstoffe freigesetzt und Immunzellen in die Glomeruli gelockt werden.

Was sind die Ursachen einer IgA-Nephropathie?

Die genauen Ursachen der IgA-Nephropathie sind nach wie vor nicht vollständig geklärt. Derzeit ist auch noch unklar, warum einige Menschen daran erkranken, während andere nicht betroffen sind. Man vermutet, dass Veränderungen im Erbgut eine Rolle spielen könnten, zumal man heute weiß, dass die Krankheit in manchen Familien gehäuft auftritt.⁶Weil aber bei den meisten Menschen, die an einer IgAN erkranken, nicht noch andere Familienmitglieder betroffen sind, spielen vermutlich auch äußere Faktoren eine Rolle bei der Krankheitsentstehung.⁶So können etwa Infektionen, vor allem der oberen Atemwege, mit der IgA-Nephropathie in Verbindung gebracht werden. Man nimmt an, dass die Reaktion des Immunsystems auf diese Infektionen eine Rolle bei der Entstehung der IgAN spielt. Zudem wird die IgA-Nephropathie häufig im Zusammenspiel mit anderen chronischen Erkrankungen beobachtet, zum Beispiel bei chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen oder Lebererkrankungen.⁶ Es wird weiterhin intensiv an der IgA-Nephropathie geforscht, um die genauen Zusammenhänge und Mechanismen der Erkrankung besser zu verstehen.

Eine Frau steht in einem Labor und schaut durch ein Mikroskop.

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Welchen Krankheitsverlauf hat die IgA-Nephropathie?

Die IgA-Nephropathie kann sehr unterschiedlich verlaufen. In den meisten Fällen beginnt sie schleichend ohne wesentliche Auswirkungen auf das Wohlbefinden der Betroffenen zu zeigen, wodurch sie oft lange unerkannt bleibt. Mehr als zwei Drittel der Betroffenen leben meist über einen sehr langen Zeitraum – häufig über Jahrzehnte – mit einem stabilen Verlauf.⁸ In einigen Fällen kann die IgAN aber auch schnell fortschreiten und zu einem frühen Verlust der Nierenfunktion führen: Etwa ein Drittel der Menschen mit IgAN entwickelt innerhalb von 20 Jahren ein Nierenversagen.⁹

Infografik mit dem Text „Mehr als zwei Drittel der Betroffenen leben meist über einen sehr langen Zeitraum mit einem stabilen Verlauf".

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Becher mit einer schäumenden gelblichen Flüssigkeit.

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Symptome der IgA-Nephropathie

Blut und erhöhte Eiweißwerte im Urin können auf eine IgA-Nephropathie hinweisen. Erfahren Sie, worauf Sie achten müssen.

Mehr zu den Symptomen

Eine Frau in weißem Kittel schaut durch ein Mikroskop.

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Diagnose der IgA-Nephropathie

Um die Diagnose einer IgA-Nephropathie stellen zu können, sind die Untersuchung des Blutes und des Urins und eine Nierenbiopsie erforderlich.

Mehr zur Diagnose

Quellen

Al Dahouk S, Karges W. Nephrologie. In: Innere Medizin in 5 Tagen. Springer-Lehrbuch. 3. Auflage. Springer; 2014:373–399. https://link.springer.com/chapter/10.1007/978-3-642-41618-7_9#citeas , letzter Aufruf am 16.09.2023.
Institut für Qualität und Wirtschaftlichkeit im Gesundheitswesen. Wie funktioniert das Immunsystem? https://www.gesundheitsinformation.de/wie-funktioniert-das-immunsystem.html , letzter Aufruf am 16.09.2023. 
Institut für Qualität und Wirtschaftlichkeit im Gesundheitswesen. Das angeborene und das erworbene Immunsystem. https://www.gesundheitsinformation.de/das-angeborene-und-das-erworbene-immunsystem.html , letzter Aufruf am 16.09.2023. 
Institut für Qualität und Wirtschaftlichkeit im Gesundheitswesen. #Autoimmunreaktion. https://www.gesundheitsinformation.de/glossar/autoimmunreaktion.html , letzter Aufruf am 16.09.2023.
Rajasekaran A, Julian BA, Rizk DV. IgA Nephropathy: An Interesting Autoimmune Kidney Disease The American Journal of the Medical Sciences. 2021;361(2):176-194. doi: 10.1016/j.amjms.2020.10.003 , letzter Aufruf am 16.09.2023.
Habas E, Ali E, Farfar K et al. IgA nephropathy pathogenesis and therapy: Review & updates. Medicine. 2022; 101(48):e31219. doi: 10.1097/MD.0000000000031219 , letzter Aufruf am 16.09.2023.